Skip to content

Badanie przesiewowe bilirubiny noworodków na atrektję żółciową

3 miesiące ago

751 words

width=680Atrezja żółciowa stanowi około 60% przeszczepów wątroby u niemowląt w wieku poniżej roku życia. Skomplikowanym wczesnym przeszczepom można zapobiec tylko przy użyciu hepatoportoenterostomii Kasai. Sukces procedury Kasai jest zróżnicowany, ale dobry wynik jest bardziej prawdopodobny, jeśli operacja wykonywana jest przed 30 do 45 dni życia.1 Niestety w Stanach Zjednoczonych niemowlęta z atrecją dróg żółciowych są zwykle identyfikowane później, a średni wiek operacja wynosi od 60 do 70 dni
Aby rozwiązać ten problem, Amerykańska Akademia Pediatrii poprosiła ostatnio o więcej badań oceniających strategie przesiewowe dla atrezji dróg żółciowych.3 Potencjalne strategie mogą wykorzystać dobrze scharakteryzowaną historię naturalną choroby. W fazie przedklinicznej niemowlęta wydają się normalne, ale mają podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej lub sprzężonej po urodzeniu, która wzrasta i plateau w miarę upływu czasu.4,5 Znaki takie jak żółtaczka i blade stolce rozwijają się w pierwszych miesiącach życia. Bez interwencji we wszystkich noworodkach z atrezją dróg żółciowych przed końcem pierwszego roku życia rozwija się schyłkowa choroba wątroby.
Po otrzymaniu zatwierdzenia przez komisję ds. Oceny recenzentów, zbadaliśmy prospektywnie dwustopniową strategię przesiewową dla atrezji dróg żółciowych opartą na pomiarach bilirubiny w surowicy. Uwzględniono łącznie 11 636 niemowląt urodzonych w czterech szpitalach w Houston w okresie 15 miesięcy (98,8% wszystkich urodzeń) (Tabela S1 w Dodatku uzupełniającym, dostępna wraz z pełnym tekstem niniejszego listu). Szpitale te rutynowo mierzą całkowite (i bezpośrednie lub sprzężone) stężenia bilirubiny we wszystkich noworodkach, aby ocenić potrzebę fototerapii. W pierwszym etapie noworodki uznano za pozytywne, jeśli miały bezpośrednie lub sprzężone stężenie bilirubiny przekraczające 95-procentowy przedział referencyjny w swoim laboratorium. W etapie 2 niemowlęta uznawano za pozytywne, jeśli miały zwiększone stężenie podczas ponownego badania (lub wcześniej) pierwszej wizyty u dziecka. Wszystkie przypadki atrezji dróg żółciowych zostały zidentyfikowane poprzez śledzenie niemowląt, które poddawano ocenie wątroby w dwóch szpitalach pediatrycznych podtypspecjalistycznych w Houston.
Ryc. 1. Wyniki dwuetapowej strategii badań przesiewowych dla atrenii żółciowej, lipiec 2013 r. Do września 2014 r. Test był pomiarem stężenia w surowicy bilirubiny bezpośredniej lub sprzężonej w okresie noworodkowym przed wypisem ze szpitala (? 60 godzin życie). Noworodki uważano za pozytywne, jeśli miały bezpośrednie lub sprzężone stężenie bilirubiny, które przekraczały 95-procentowy przedział referencyjny w swoim laboratorium. Test 2 był pomiarem stężenia bilirubiny bezpośredniej lub sprzężonej w surowicy przed pierwszą wizytą u dziecka (?2 do 3 tygodni życia) lub przed tą wizytą. Niemowlę uznawano za pozytywne, jeśli podczas ponownego testowania miały zwiększone stężenie. Jedynie niemowlęta, które uzyskały pozytywny wynik w teście 1, przeszły test 2. CI oznacza przedział ufności.
Łącznie 11 niemowląt powtórnie przebadano pozytywnie (mediana wieku, 14 dni), z których 3 wymagały oceny inwazyjnej (tabela S2 w dodatkowym dodatku). Jedno niemowlę nie miało atrezji dróg żółciowych, ale miało heterozygotyczność allelu Z alfa1-antytrypsyny. Drugie niemowlę miało odmianę atrezji dróg żółciowych z ciężką wrodzoną wadą serca, co wykluczało procedurę Kasai. Trzecie dziecko miało izolowaną atrezję dróg żółciowych. Ten pacjent nie miał żółtaczki i podczas wykrycia miał normalne kolorowe stolce. Operacja Kasai została przeprowadzona, gdy niemowlę miało 26 dni. Koniugowane stężenie bilirubiny znormalizowało się w ciągu 3 miesięcy po zabiegu, a pacjent przeżył bez przeszczepu w wieku 2 lat. Wrażliwość netto badania przesiewowego wyniosła 100,0%, swoistość netto 99,9%, a dodatnia wartość predykcyjna netto 18,2% (ryc. 1).
Te wstępne wyniki potwierdzają hipotezę, że badanie przesiewowe bezpośredniego lub sprzężonego stężenia bilirubiny u noworodków może wcześnie identyfikować niemowlęta z atrekturą dróg żółciowych, zanim pojawią się objawy. Konieczne są większe badania, aby potwierdzić korzyści z badań przesiewowych i ocenić opłacalność.
Sanjiv Harpavat, MD, Ph.D.
Joseph A. Garcia-Prats, MD
Benjamin L. Shneider, MD
Texas Children s Hospital, Houston, TX

Wspierane przez Fundację Cade R. Alparda ds. Chorób Wątroby Pediatrycznej, Amerykańskie Stowarzyszenie Badań nad Chorobami Wątroby Jan Albrecht, Nagrodę Kliniczną i Translacyjną oraz Nagrodę Nasion Wydziału Baylor College of Medicine.
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie.
5 Referencje1. Jimenez-Rivera C, Jolin-Dahel KS, Fortinsky KJ, Gozdyra P, Benchimol EI Międzynarodowa zapadalność i skutki atrezji dróg żółciowych. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 56: 344-354
Crossref Web
[hasła pokrewne: pomoc psychologiczna, stomatolog poznań, Stomatolog Kraków ]
[hasła pokrewne: tromboksan, rostil ulotka, solphadermol ]

0 thoughts on “Badanie przesiewowe bilirubiny noworodków na atrektję żółciową”

  1. [..] odnosnik do informacji w naukowej publikacji odnosnie: kolonoskopia w znieczuleniu ogólnym[…]